Qu'est-ce que l'hydrocéphalie?
Le terme hydrocéphalie est dérivé des mots grecs «hydro» signifiant «eau» et «céphale» signifiant «tête». Comme son nom l'indique, c'est une condition dans laquelle la caractéristique principale est l'accumulation excessive de liquide dans le cerveau. Bien que l'hydrocéphalie était autrefois connue sous le nom "d'eau sur le cerveau", "l'eau" est en fait du liquide céphalo-rachidien (LCR) - un liquide clair qui entoure le cerveau et la moelle épinière. L'accumulation excessive de CSF entraîne un élargissement anormal des espaces dans le cerveau appelés ventricules. Cet élargissement crée une pression potentiellement dangereuse sur les tissus du cerveau.
Le système ventriculaire est composé de quatre ventricules reliés par des passages étroits. Normalement, le LCR circule dans les ventricules, sort dans des citernes (espaces fermés qui servent de réservoirs) à la base du cerveau, baigne les surfaces du cerveau et de la moelle épinière, puis se réabsorbe dans la circulation sanguine.
Le liquide céphalorachidien (CSF) a trois fonctions vitales importantes: 1) pour maintenir la flottabilité du tissu cérébral, agissant comme un coussin ou un «amortisseur»; 2) pour agir comme véhicule de distribution des nutriments au cerveau et pour éliminer les déchets; et 3) pour circuler entre le crâne et la colonne vertébrale et compenser les changements dans le volume sanguin intracrânien (la quantité de sang dans le cerveau).
L'équilibre entre la production et l'absorption de la peste porcine classique est extrêmement important. Parce que le LCR est produit de façon continue, les conditions médicales qui bloquent son écoulement normal ou son absorption entraîneront une suraccumulation de LCR. La pression résultante du fluide contre le tissu cérébral est la cause de l'hydrocéphalie.
Quels sont les différents types d'hydrocéphalie?
L'hydrocéphalie peut être congénitale ou acquise. L'hydrocéphalie congénitale est présente à la naissance et peut être causée soit par des événements ou des influences qui se produisent pendant le développement du fœtus, soit par des anomalies génétiques. L'hydrocéphalie acquise se développe au moment de la naissance ou à un moment ultérieur. Ce type d'hydrocéphalie peut toucher des personnes de tout âge et peut être causé par une blessure ou une maladie.
Hydrocéphalie peut aussi être en communication ou non-communication. Communiquer hydrocéphalie se produit lorsque le flux de CSF est bloqué après sa sortie des ventricules. Cette forme est appelée communication parce que le CSF peut encore couler entre les ventricules, qui restent ouvertes. Non hydrocéphalie - également appelé hydrocéphalie "obstructive" - survient lorsque le flux de la peste porcine classique est bloquée le long d'un ou plusieurs des passages étroits reliant les ventricules. L'une des causes les plus fréquentes de l'hydrocéphalie est "sténose de l'aqueduc." Dans ce cas, les résultats hydrocéphalie d'un rétrécissement de l'aqueduc de Sylvius, un petit passage entre les troisième et quatrième ventricules dans le milieu du cerveau.
Il existe deux autres formes d'hydrocéphalie qui ne correspondent pas exactement aux catégories mentionnées ci-dessus et touchent principalement les adultes: hydrocéphalie ex-vacuo et hydrocéphalie à pression normale (NPH).
L'hydrocéphalie ex-vacuo survient lorsqu'un accident vasculaire cérébral ou une lésion traumatique endommage le cerveau. Dans ces cas, le tissu cérébral peut effectivement rétrécir. L'insuline NPH est une augmentation anormale du liquide céphalo-rachidien dans les ventricules cérébraux qui peut résulter d'une hémorragie sous-arachnoïdienne, d'un traumatisme crânien, d'une infection, d'une tumeur ou de complications chirurgicales. Cependant, beaucoup de gens développent NPH quand aucun de ces facteurs n'est présent. Un nombre estimé d'Américains âgés 375,000 ont NPFS.
Qui reçoit une hydrocéphalie?
Le nombre de personnes qui développent une hydrocéphalie ou qui vivent avec elle est difficile à établir, car la condition survient chez les enfants et les adultes, et peut se développer plus tard dans la vie. Un examen des données 2008 par l'Université de l'Utah a révélé que, dans 2003, l'hydrocéphalie représentait 0.6 pour cent de toutes les hospitalisations pédiatriques aux États-Unis. Certaines estimations rapportent qu'un à deux bébés 1,000 naissent avec une hydrocéphalie.
Quelles sont les causes de l'hydrocéphalie?
Les causes de l'hydrocéphalie ne sont pas encore bien comprises. L'hydrocéphalie peut résulter d'anomalies génétiques héréditaires (telles que le défaut génétique qui cause la sténose aqueducale) ou de troubles du développement (tels que ceux associés à des anomalies du tube neural, y compris le spina-bifida et l'encéphalocèle). D'autres causes possibles incluent des complications d'accouchement prématuré telles qu'une hémorragie intraventriculaire, des maladies telles que méningite, tumeurs, traumatisme crânien ou hémorragie sous-arachnoïdienne, qui bloquent la sortie du LCR des ventricules vers les citernes ou éliminent le passage du LCR dans les citernes.
Quels sont les symptômes de l'hydrocéphalie?
Les symptômes de l'hydrocéphalie varient avec l'âge, la progression de la maladie et les différences individuelles de tolérance à la maladie. Par exemple, la capacité d'un nourrisson à compenser l'augmentation de la pression du LCR et l'élargissement des ventricules diffère de celle d'un adulte. Le crâne du nourrisson peut s'étendre pour s'adapter à l'accumulation de LCR, car les sutures (les articulations fibreuses qui relient les os du crâne) ne sont pas encore fermées.
Dans la petite enfance, l'indication la plus évidente de l'hydrocéphalie est souvent une augmentation rapide de la circonférence de la tête ou une taille de tête inhabituellement grande. D'autres symptômes peuvent inclure des vomissements, de la somnolence, de l'irritabilité, une déviation vers le bas des yeux (également appelée «prise de soleil») et des convulsions.
Les enfants plus âgés et les adultes peuvent éprouver des symptômes différents parce que leurs crânes ne peuvent pas s'étendre pour accommoder l'accumulation de CSF. Les symptômes peuvent inclure: maux de tête suivis de vomissements, nausées, vision floue ou double, prise de soleil, problèmes d'équilibre, mauvaise coordination, troubles de la démarche, incontinence urinaire, ralentissement ou perte de développement, léthargie, somnolence, irritabilité ou autres changements dans la personnalité ou la cognition, y compris la perte de mémoire.
Les symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale comprennent des problèmes de marche, un contrôle de la vessie altéré conduisant à la fréquence et / ou à l'incontinence urinaire, et une déficience mentale progressive et la démence. Un individu ayant ce type d'hydrocéphalie peut avoir un ralentissement général des mouvements ou se plaindre que ses pieds se sentent «bloqués». Comme certains de ces symptômes peuvent également être ressentis dans d'autres troubles tels que la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson et la maladie de Creutzfeldt-Jakob, l'hydrocéphalie à pression normale est souvent mal diagnostiquée et jamais correctement traitée. Les médecins peuvent utiliser une variété de tests, y compris la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), une sonde rachidienne ou lombaire, la surveillance de la pression intracrânienne et des tests neuropsychologiques pour les aider à diagnostiquer avec précision l'hydrocéphalie à pression normale. exclure toute autre condition.
Les symptômes décrits dans cette section expliquent les façons les plus typiques de percevoir l'hydrocéphalie progressive, mais il est important de se rappeler que les symptômes varient considérablement d'une personne à l'autre.
Comment l'hydrocéphalie est-elle diagnostiquée?
L'hydrocéphalie est diagnostiquée par une évaluation neurologique clinique et en utilisant des techniques d'imagerie crânienne telles que l'échographie, la tomodensitométrie, l'IRM ou les techniques de surveillance de la pression. Un médecin sélectionne l'outil de diagnostic approprié en fonction de l'âge, de la présentation clinique et de la présence d'anomalies connues ou présumées du cerveau ou de la moelle épinière.
Quel est le traitement actuel de l'hydrocéphalie?
L'hydrocéphalie est le plus souvent traitée par l'insertion chirurgicale d'un système de dérivation. Ce système dévie le flux du LCR du CNS à une autre zone du corps où il peut être absorbé dans le cadre du processus circulatoire normal.
Un shunt est un tube souple mais robuste en plastique. Un système de dérivation comprend la dérivation, d'un cathéter, et une vanne. Une extrémité du cathéter est placé dans un ventricule à l'intérieur du cerveau ou dans le liquide céphalorachidien en dehors de la moelle épinière. L'autre extrémité du cathéter est généralement placé dans la cavité abdominale, mais peut également être placé sur d'autres sites dans le corps comme une chambre du cœur ou des zones autour du poumon où le CSF peut drainer et être absorbé. Une vanne située le long du cathéter maintient l'écoulement à sens unique et régule le débit d'écoulement du LCR.
Un nombre limité d'individus peut être traité avec une procédure alternative appelée troisième ventriculostomie. Dans cette procédure, un neuroendoscope - une petite caméra qui utilise la technologie de la fibre optique pour visualiser des zones chirurgicales petites et difficiles à atteindre - permet au médecin de voir la surface ventriculaire. Une fois que le télescope est guidé en position, un petit outil fait un petit trou dans le plancher du troisième ventricule, ce qui permet au LCR de contourner l'obstruction et de s'écouler vers le site de résorption autour de la surface du cerveau.
Quelles sont les complications possibles d'un système de dérivation?
Les systèmes de shunt sont des dispositifs imparfaits. Les complications peuvent inclure une défaillance mécanique, des infections, des obstructions et la nécessité d'allonger ou de remplacer le cathéter. Généralement, les systèmes de dérivation nécessitent une surveillance et un suivi médical régulier. Lorsque des complications surviennent, une chirurgie subséquente pour remplacer la partie défaillante ou l'ensemble du système de dérivation peut être nécessaire.
Certaines complications peuvent conduire à d'autres problèmes tels que overdraining ou underdraining. Overdraining se produit lorsque le shunt permet de drainer le LCR des ventricules plus rapidement qu'elle est produite. Overdraining peut provoquer l'effondrement ventricules, déchirant les vaisseaux sanguins et provoquer des maux de tête, une hémorragie (d'hématome sous-dural) ou en forme de fente ventricules (syndrome du ventricule à fente). Underdraining se produit lorsque le LCR est pas retiré assez rapidement et les symptômes de l'hydrocéphalie se reproduise. surdrainage underdrainage et du LCR sont traités en réglant la pression d'évacuation de la soupape de dérivation; si le shunt a une valve de pression réglable de ces changements peuvent être réalisés en plaçant un aimant spécial sur le cuir chevelu sur la valve. En plus des symptômes les plus courants de l'hydrocéphalie, les infections à partir d'un shunt peuvent également produire des symptômes tels qu'une faible fièvre, des douleurs du cou ou les muscles des épaules, et une rougeur ou une sensibilité le long du tube de dérivation. Quand il y a des raisons de penser qu'un système de dérivation ne fonctionne pas correctement (par exemple, si les symptômes de retour hydrocéphalie), une attention médicale doit être recherchée immédiatement.
Quel est le pronostic de l'hydrocéphalie?
Le pronostic pour les personnes diagnostiquées avec hydrocéphalie est difficile à prévoir, bien qu'il y ait une certaine corrélation entre la cause spécifique de l'hydrocéphalie et le résultat. Le pronostic est encore assombri par la présence de troubles associés, la rapidité du diagnostic, et le succès du traitement. Le degré auquel l'allégement de la pression du LCR après une chirurgie de shunt peut minimiser ou des dommages au cerveau inverse est pas bien comprise.
Les personnes touchées et leurs familles doivent savoir que l'hydrocéphalie présente des risques pour le développement cognitif et physique. Cependant, de nombreux enfants diagnostiqués avec le trouble bénéficient de thérapies de réadaptation et d'interventions éducatives et mènent une vie normale avec peu de limitations. Le traitement par une équipe interdisciplinaire de professionnels de la santé, de spécialistes en réadaptation et d'experts en éducation est essentiel à un résultat positif. Sans traitement, l'hydrocéphalie progressive peut être fatale.
Les symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale s'aggravent avec le temps si la condition n'est pas traitée, bien que certaines personnes puissent éprouver des améliorations temporaires. Bien que le succès du traitement par shunts varie d'une personne à l'autre, certaines personnes se rétablissent presque complètement après le traitement et ont une bonne qualité de vie. Un diagnostic et un traitement précoces améliorent les chances de guérison.
